耳鼻咽喉-头颈外科：成功救治一例耳髁突综合症
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【摘要】小菲菲（化名）今年5岁3个月了，在她出生后家长就发现孩子长得跟其他孩子不一样，双耳廓长得像特殊的问号，她的下巴也比正常孩子要短，看起来就像一只“鸟嘴巴”，左边脸与比
小菲菲（化名）今年5岁3个月了，在她出生后家长就发现孩子长得跟其他孩子不一样，双耳廓长得像特殊的问号，她的下巴也比正常孩子要短，看起来就像一只“鸟嘴巴”，左边脸与比右边脸不对称，更糟糕的是她出生时就出现睡眠打鼾，伴有憋气、呼吸费力、张口呼吸，易惊醒，睡觉时常常有口角流口水；随着年龄的增大，症状逐渐加重，妈妈带她到当地医院就诊，当地医院准备给她做扁桃体、腺样体切除术，孩子被收进病房后，医师们发现小菲菲与其他打鼾孩子的临床表现有很大不同，为了慎重起见，转诊到湖南省儿童医院。经过耳鼻咽喉-头颈外科医师仔细检查，孩子被诊断为睡眠呼吸暂停低通气综合征及耳髁突综合征。
耳髁突综合症(Auriculo-Condylar syndrome,ACS)是一种罕见的先天性颅领面畸形。该病的临床表现包括小颌畸形、下颌髁突发育不全、特殊的问号耳畸形、面颊膨出等，这种疾病也常伴舌后坠、气道狭窄。本综合征极为罕见，根据文献，世界范围内病例数约为50例左右，对这种罕见疾病的治疗方法报道也较少。
由于患儿病情罕见，为了给小菲菲制定安全可行有效的治疗方案，耳鼻咽喉-头颈外科赵斯君教授、黄敏教授多次召集科室医生反复讨论患儿的病情；为确保孩子的安全，避免术中及术后出现各种并发症等风险，并与放射科、麻醉手术科、重症监护室专家们进行探讨，经过多学科专家们的充分评估后，专家们一致认为，如果要彻底解除患儿的呼吸困难现象，除了要切除肥大的腺样体和扁桃体外，还必须为孩子进行双侧下颌牵引成骨术。
为了保证在实施双侧下颌牵引成骨术过程中的安全性和精确性，湖南省儿童医院手术团队与广州妇女儿童医院的崔教授在手术前利用数字化设计与制造技术，进行术前评估与手术模拟，设计治疗方案，利用3D打印技术制作三维颌骨模型，以辅助手术能顺利进行。为了减少术中、术后并发症，提高手术成功率，手术团队与广州妇女儿童医院的崔教授在手术中进行了远程视频，经过5小时手术的共同努力，患儿得到了成功救治。
目前小菲菲已顺利拔除气管导管，从重症监护病房转回普通病房，呼吸得到了明显改善，面容也变漂亮了。她还将继续进行双下颌骨的牵引以改善她狭窄的气道，同时使“鸟嘴”畸形也得到改善，从而提高患儿的生活质量。
编辑：李雅雯
文章来源：《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》 网址: http://www.lcebyhtgwkzz.cn/zonghexinwen/2022/0308/675.html